Una cirugía salva el rostro de una niña de un raro trastorno
La línea en medio de la frente de Christine Honeycutt era apenas notoria al principio. Era una débil mancha gris de poco más de un centímetro.
“Parecía que se hubiera pegado contra el quicio de una puerta, lo que les sucede a menudo a los niños” cuenta la madre de Christine, Vicki.
Cuando la miró más de cerca, Vicki también notó lo que parecía ser una pequeña herida o marca de nacimiento en el lado izquierdo del cuello de su hija. Cuando las marcas no desaparecieron tras un par de semanas, Vicki llevó a Christine al médico, según el relato publicado en Health.com.
“Es sólo una decoloración”, dijo el pediatra, y le dio a Vicki una crema. “Manténgala alejada del sol y póngale esto”.
La crema no funcionó. Cinco meses después, los Honneycutt pidieron una segunda opinión y recibieron el mismo consejo.
Luego, cuando iba en primero de primaria, Christine comenzó a subir de peso inexplicablemente y una tarde sufrió una convulsión violenta en casa. Los doctores concluyeron que la convulsión se debía a una fiebre. Pero Vicki sospechaba que no era tan simple, según dijo a Health.com.
Un diagnóstico sorpresivo
Tras pocos meses, la línea en la frente de Christine avanzó hasta su ceja y parecía más una hendidura que una sombra, indica Health.com. La gente comenzaba a notarla. Un profesor de Christine le dijo que se quitara la tinta de la frente. “No puedo”, contestó Christine. “Siempre está ahí”.
Había otros signos preocupantes: Un lado de la frente era normal, pero el otro era más carnoso. Sus orejas no eran del mismo tamaño y esta asimetría parecía extenderse por todo su rostro.
“Parecía como si un lado de la cara estuviera creciendo y el otro no”, dijo Vicki a Health.com.
Y resultó que eso era exactamente lo que estaba pasando.
En 2008, dos años después de que la línea apareciera por primera vez, un genetista especializado en deformidades faciales le diagnosticó el síndrome de Parry-Romberg, un desorden autoinmune extremadamente raro que afecta aproximadamente a una persona en un millón. El sistema inmune de Christine se había vuelto contra ella y por lo que un lado de la cara se desarrollaba normalmente, mientras el otro se deterioraba.
El síndrome Parry-Romberg, también conocido como hemiatrofia facial progresiva, fue identificado por primera vez en 1800. Generalmente comienza en la infancia y parece ser más común entre las niñas. Además de la distintiva atrofia que ocurre en la cara, también pueden existir convulsiones y otros problemas neurológicos.
La hendidura en la frente de Christine se conoce como coup de sabre, una frase en francés que quiere decir “golpe de sable”.
Un pronóstico desolador
No existe cura para el síndrome de Parry-Romeberg. Tampoco existen tratamientos comprobados, aunque los medicamentos que suprimen el sistema inmune han tenido beneficios en algunos casos, señala Health.com.
Durante dos años, los Honeycutt consultaron a varios médicos, quienes les dijeron que no había cura, y que tampoco podían reconstruir la cara de su hija hasta que la enfermedad hubiera detenido su progresión, lo cual podría tomar años.
Christine tenía 11 años, y estaba por iniciar una etapa de la vida que puede ser complicada aún para los niños más ordinarios.
Así que Vicki contactó al Dr. John Siebert, un cirujano plástico que encontró en una búsqueda en línea , relata Health.com. Siebert, profesor de cirugía en la Escuela de Medicina y Salud Pública de la Universidad de Wisconsin, en Madison, se especializa en microcirugía y ha operado a alrededor de 400 pacientes con asimetría facial en las dos décadas pasadas; 140 de ellos tenían Parry-Romberg.
Miró las fotos de Christine y acordó operarla en noviembre de 2010.
“Como construir un oso de peluche”
La cirugía tomó alrededor de siete horas. Siebert y su equipo trasplantaron tejido completo con vasos sanguíneos funcionales de debajo del brazo de Christine y lo insertaron en su cara, debajo de la piel, a través de una incisión frente a su oreja, explicó Health.com.
“Es como construir un oso de peluche”, dice Siebert. “Mi trabajo es rellenar para dar un aspecto y forma natural”.
El tejido relocalizado crecerá junto con Christine a medida que madure, dice Siebert, aunque no puede explicar por qué. Podría ser que el tejido y vasos trasplantados restauren el flujo normal de sangre al lado dañado de la cara y permitan a las células de diferentes tejidos “comunicarse” de modo que prevengan una atrofía futura, dijo a Health.com.
Algunos expertos en Parry-Romberg son escépticos acerca de que este procedimiento pueda realmente contrarrestar el curso de la enfermedad y prevenir el daño a los huesos y músculos. Pero Siebert dice que rara vez ha practicado una segunda cirugía, que sería necesaria si la enfermedad siguiera progresando.
De vuelta a la escuela
Christine pasará por una breve cirugía para afinar el tono de los tejidos en su quijada este verano, y tendrá que visitar el consultorio del Dr. Siebert cada cinco o seis meses después de eso, señala Health.com.
Tiene una cicatriz que va desde su axila hasta su hombro, una marca de incisión en el cuello y, tres meses después de la cirugía su cara está aún hinchada. Pero regresará a la escuela de nuevo y comienza a sentir que vuelve a la normalidad.
“Me gusta más mi nariz ahora”, dijo a Health.com.