¿Por qué el cáncer que sufría Steve Jobs es tan mortífero?
Nota del editor: Consulta nuestro especial sobre la vida y obra de Steve Jobs .
(CNN)— Mientras el mundo llora al visionario de la computación y cofundador de Apple, Steve Jobs, vale la pena echar un vistazo a la enfermedad que combatió públicamente.
Jobs tenía una forma rara de cáncer pancreático llamada tumor neuroendocrino. Patrick Swayze , Joan Crawford, Margaret Mead y Luciano Pavarotti murieron de una forma más común de cáncer pancreático llamado adenocarcinoma.
"En este momento el cáncer de páncreas está ganando publicidad pero es una enfermedad olvidada", dijo Michaela Banck, oncóloga de la Clínica Mayo, que trata pacientes con tumores neuroendocrinos. "No llama la atención igual que el cáncer de colon y el cáncer de mama. Los grupos de activistas reúnen pequeñas cantidades de dinero, ya que es una enfermedad rara y complicada. No tenemos suficiente dinero para avanzar tan rápido como nos gustaría".
A quién le da cáncer de páncreas
El cáncer de páncreas es la cuarta causa de muerte por cáncer en Estados Unidos, después del cáncer de pulmón, de colon y de mama. El riesgo de desarrollar la enfermedad es de 1 en 71 . Este año, alrededor de 44,030 personas serán diagnosticadas con cáncer de páncreas, y la enfermedad provoca la muerte de alrededor de 37,660 personas, de acuerdo con la Sociedad Americana del Cáncer.
Aproximadamente el 95% de las personas con cáncer de páncreas muere por su causa, dicen los expertos. Durante las primeras etapas, cuando el tumor sería más fácil de tratar, normalmente no hay síntomas. Tiende a ser descubierto en etapas avanzadas, cuando puede presentarse dolor abdominal o ictericia. En la actualidad, no existen herramientas de análisis general.
Cuando las personas envejecen, el riesgo de desarrollar cáncer de páncreas aumenta. La mayoría de los pacientes son mayores de 45 años, y casi el 90% son mayores de 55 años. La edad promedio de diagnóstico es de 72.
Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar este tipo de cáncer, que en parte puede ser provocada por un mayor consumo de tabaco.
También hay una asociación destacada con la raza: los afroamericanos son más propensos a desarrollar cáncer de páncreas que los blancos. Los médicos no saben por qué, pero especulan que mayores tasas de hombres que fuman y padecen diabetes, y más mujeres con sobrepeso, pueden contribuir a esta asociación.
¿Cuáles son los tipos de cáncer de páncreas?
El páncreas es un órgano alargado que está dentro del abdomen, y es una parte integral, tanto del sistema digestivo como del endocrino. Segrega hormonas que regulan el cuerpo y también enzimas digestivas que descomponen los alimentos.
Hay dos tipos de cáncer de páncreas: tumores exocrinos y tumores endocrinos.
Los tumores exocrinos constituyen la mayoría de los cánceres de páncreas, y la forma más común se denomina adenocarcinoma, que comienza en las células de la glándula en los conductos del páncreas. Estos tumores tienden a ser más agresivos que los tumores neuroendocrinos, la especie que Jobs tenía , pero si se detectan a tiempo pueden ser tratados efectivamente con cirugía.
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos constituyen solo el 1% de todos los cánceres de páncreas. Pueden ser benignos o malignos, pero la distinción es poco clara y a veces evidente sólo cuando el cáncer se ha diseminado más allá del páncreas.
La tasa de supervivencia a cinco años para los tumores neuroendocrinos puede ir de 50% a 80%, en comparación con menos del 5% para el adenocarcinoma.
Los tumores más avanzados tienen un mayor riesgo de recurrencia, y pueden extenderse al hígado, dijo el Dr. Steven Libutti, director del Centro Montefiore-Einstein para el Tratamiento del Cáncer.
Las opciones de tratamiento
El cáncer de páncreas es controlable a través de la extirpación quirúrgica , y solo antes de que se haya extendido, según el Instituto Nacional del Cáncer. Los cuidados paliativos pueden mejorar la calidad de vida del paciente si la enfermedad se ha diseminado.
Dos nuevos fármacos pueden ayudar a los pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos. Eso es un buen progreso, ya que hace un año el estándar de atención era la quimioterapia, dijo Banck, oncóloga de la Clínica Mayo.
El everolimus, comercializado por Novartis como Afinitor, recibió la aprobación de la Dirección de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) para el tratamiento de tumores neuroendocrinos pancreáticos y evita el rechazo al trasplante. Sin embargo, los posibles efectos secundarios son graves: problemas pulmonares o respiratorios, infecciones e insuficiencia renal, que pueden conducir a la muerte.
El malato de sunitinib, comercializado por Pfizer como Sutent, es recetado para el tratamiento de tumores neuroendocrinos pancreáticos, cáncer de riñón y el GIST, un tipo raro de cáncer de intestino, esófago o estómago. Al igual que con el everolimus, existen riesgos a considerar: puede causar problemas en el hígado y la muerte.
Teniendo en cuenta que Jobs se sometió a cirugía para extirpar el tumor en 2004 y murió en 2011, sus siete años de supervivencia después del tratamiento son consistentes con el promedio, dijo Libutti.
Jobs se sometió a un trasplante de hígado en Tennessee en 2009, un “tratamiento“ de punta para cuando los tumores neuroendocrinos se propagan , dijo el médico Maged Rizk, director del Centro de Dolor Abdominal Crónico en la Clínica Cleveland.
No hay mucha evidencia para apoyar el trasplante como una cura, el procedimiento podría extender la vida, pero los medicamentos de inmunosupresión pueden permitir que cualquier cáncer restante crezca más rápido, dicen los médicos. Y un estudio europeo constató que la mayoría de los pacientes que se sometieron a un trasplante de hígado para este tipo de tumor tuvieron una recaída.
Sin embargo, muchos tipos de cáncer de páncreas se detectan en etapas posteriores porque, cuando el tumor es pequeño, no produce síntomas. A medida que crecen, los adenocarcinomas pueden obstruir los conductos del hígado y causar dolor de espalda severo. Algunas veces producen insulina, por lo que los primeros síntomas de un paciente podrían ser bajos niveles de glucosa.
Existen dos síndromes genéticos raros: neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) y síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Ambos aumentan el riesgo de tumores neuroendocrinos pancreáticos. Sin embargo no está claro si tener un familiar con cáncer de páncreas aumenta el riesgo en un individuo.
El cáncer de páncreas afectó a la familia del expresidente Jimmy Carter. Por este perdió a su padre y a todos sus hermanos.
El futuro del tratamiento
Los investigadores trabajan en una mejor comprensión del modo en que los tumores de páncreas crecen y se propagan, dijo Libutti.
"Hay una serie de agentes estudiándose en ensayos clínicos, enfocados en las vías que pueden permitir que el cáncer de páncreas evada los procesos normales”, dijo Libutti.
Uno de ellos es un anticuerpo que bloquea una proteína específica llamada PD-1 en la superficie del cáncer de páncreas, lo que significa que la quimioterapia sería más efectiva porque habría una mayor respuesta inmune contra el tumor.
El laboratorio de Libutti está trabajando en terapias de nanopartículas dirigidas para tumores con metástasis. La idea es que pequeñas partículas sean recubiertas con material que avanza en las células tumorales e introduce los medicamentos para matarlas sin dañar el tejido sano, reduciendo la toxicidad para el cuerpo en general.
Otra línea de investigación se enfoca en la búsqueda de biomarcadores de cáncer de páncreas, para que un simple examen de sangre o de orina pueda ser detectado. A diferencia de las pruebas de detección de otras enfermedades como el cáncer de colon, mama y próstata, no hay un examen de rutina para saber si un paciente tiene un tumor en el páncreas.
El futuro de la medicina para ayudar a las personas con cáncer de páncreas involucrará a la genética, dijo la oncóloga Banck. Esto implicaría atacar un tipo particular de tumor en una persona, utilizando la información genómica.
"Lo que hará la verdadera diferencia en el futuro es la revolución de la era genómica”, mencionó.
Madison Park y Jacque Wilson de CNN contribuyeron con este reporte.